вернуться на страницу http://interferon.e-mail.im/php/content.php?id=570

Принципы лечения болезней иммунной системы

версия для печати версия для печати

К патологии иммунной системы относятся первичные (врожденные), вторичные (приобретенные) иммунодефициты, аутоиммунные, аллергические и лимфопролиферативные заболевания.

ПЕРВИЧНЫЕ ИММУНОДЕФИЦИТЫ

Первичные иммунодефициты это генетически обусловленные нарушения развития клеток иммунной системы. Встречаются достаточно редко, примерно 1 случай на 500 тыс. человек. Выявляются чаще всего уже в детском возрасте.

В зависимости от нарушений того или иного звена иммунитета все иммунодефициты можно разделить на три группы:

К первичным иммунодефицитам относят следующие заболевания:

Заболеваний, связанные с недостаточностью В-клеточного звена

Сцепленная с Х-хромосомой агаммаглобулинемия (болезнь Брутона). Связана с отсутствием в сыворотке крови антител Ig M, Ig G и Ig A классов. Проявляется заболевание частыми бактериальными и вирусными инфекциями.

Гипер Ig M синдром. Заболевание характеризуется нормальным или повышенным содержанием Ig M и отсутствием Ig G и Ig A. Проявляется эта патология частыми гнойными бронхитами и пневмониями.

Общие принципы лечения заболеваний, связанные с недостаточностью В-клеточного звена:

В результате проведенного лечения у больных должен поддерживаться уровень претрансфузионных сывороточных Ig G выше 200 мг% и ослабить или купировать клинические проявления заболевания.

Заболеваний, связанные с первичным дефектом Т-клеточного звена

Синдром Ди-Джоржио (гипоплазия вилочковой и паращитовидных желез). Для диагностики этой патологии необходимо кроме стандартных диагностических мероприятий определить уровень кальция в крови, количество тромбоцитов.

Для лечения иногда применяют трансплантацию фетального тимуса, иммуномодулирующую терапию, санацию очагов инфекции, лечение врожденных пороков сердца проводится по стандартам кардиологии, недостаточности паращитовидных желез – по стандартам эндокринологии.

Комбинированный иммунодефицит с нормальным содержанием иммуноглобулинов (синдром Незелофа). Это заболевание характеризуется нормальным содержанием иммуноглобулинов и значительным снижением Т-лимфоцитов. Проявляется частыми герпетическими инфекциями, гнойничковыми поражениями кожи, пневмониями и др.

Лечение заболеваний с первичным дефектом Т-клеточного звена

заключается в трансплантации костного мозга.

Комбинированные иммунодефициты

Синдром Вискотта-Олдрича – проявляется тромбоцитопенией, экземой, склонностью к лимфопролиферативным заболеваниям (неходжкинская лимфома), выраженным снижением Т-лимфоцитов, диссиммуноглобулинемией.

Лечение заключается в пересадке костного мозга от HLA-идентичного донора. При значительном снижении гемоглобина проводят заместительную терапию эритроцитарной массой. У больных с частыми кровотечениями целесообразно удаление селезенки. При присоединении бактериальной инфекции назначают антибактериальную терапию: цефалоспорины (цефтриаксон, цефатоксим, цефтазидим), сульфаниламиды (бактрим, септрим), антибиотики пенициллинового ряда (амоксициллин, амоксиклав), аминогликозиды (гентамицин, амикацин) и т.д. как для общего, так и для местного применения в виде мазей и кремов. Для подавления роста грибковой флоры применяют противогрибковые средства (флуконазол, интраконазол).

Дефекты фагоцитарной системы

Хронический гранулематоз. Это заболевание заключается в утрате бактерицидных свойств нейтрофилами. Проявляется множественными гранулемами лимфатических узлов, кожи и легких, генерализованной лимфоаденопатией, остеомиелитами, атипичными пневмониями, инфекциями мочеполовой и желудочно-кишечной систем.

Лечение хронического гранулематоза заключается в постоянном применении антибактериальных препаратов. Часто больным назначают пожизненное применение триметоприм-сульфаметоксазола (ориприм, бактрим), что позволяет снизить тяжесть и частоту бактериальных инфекций. Комбинированные сульфаниламиды назначаются по 960 мг (у детей старше 121 лет) 2 раза в сутки, по 480 мг (у детей 6-12 лет) 2 раза в сутки, по 240 мг (у детей 6 месяцев-5 лет) 2 раза в сутки, по 120 мг (у детей 6 недель – 6 месяцев) 2 раза в сутки. Нередко эти больные подвержены грибковым инфекция с поражением не только слизистых и кожи, но и внутренних органов. При кандидозах им назначают итраконазол (орунгал), при аспергиллезах – амфотерацин В (фунгизон). По показаниям назначают антигистаминные средства (лоратадин, клемастин), муколитики (амброксол, лазолван).

Дефекты фагоцитоза, связанные с недостаточностью ферментов и дефекты системы комплемента.

Синдром Чедиака-Хигаси обусловлен дефектом нейтрофилов и моноцитов, вследствии чего они утрачивают бактерицидную активность. Заболевание характеризуется лимфоаденопатиями, лимфомами с гепатоспленмегалией, множественными очагами инфекции.

Врожденные дефекты системы комплиментов классифицируются в зависимости от нарушения компонентов комплимента:

Общими принципами лечения этих заболеваний является введение «недостающих» ферментов, антибиотикотерапия, симптоматическое лечение.

ВТОРИЧНЫЕ ИММУНОДЕФИЦИТЫ

Вторичные иммунодефициты – это снижение иммунитета, возникшие в результате неблагоприятного воздействия на организм тех или иных факторов. Чаще всего вторичные иммунодефициты формируются в постнатальном периоде или в зрелом возрасте.

Вторичные иммунодефициты делятся на:

В зависимости от нарушений того или иного звена иммунитета выделяют:

Клинически вторичные иммунодефициты проявляются в виде частых ОРЗ, гайморитов, пиодермий, пневмоний и поражений других органов и тканей, развитием хронических инфекционно-воспалительных процессов (хронические бронхиты, пиелонефриты, отиты и др.), злокачественных новообразований и генерализованных инфекций.

Факторы, способствующие возникновению вторичных иммунодефицитов:

Заподозрить вторичные иммунодефициты можно по слабой температурной реакции или ее отсутствие при остром инфекционном заболевании и по частым вялотекущим, рецидивирующим инфекциям, трудно поддающиеся традиционному лечению.

Подтвердить наличие вторичных иммунодефицитов можно по данным иммунологических исследований. Вторичные иммунодефициты могут быть:

Принципы лечения больных с вторичными иммунодефицитами:

1. Для коррекции нарушений в Т-клеточном звене иммунитета используются препараты, активирующие функцию Т-клеток:

2. Для коррекции нарушений в системе моноцитарно-макрофагальных клеток применяют препараты, оказывающих преимущественное воздействие на эти клетки:

При тяжелых формах поражения моноцитарно-макрофагальной системы используются препараты, содержащие колониестимулирующие факторы:

3. С заместительной целью при гипогаммаглобулинемиях используются препараты содержащие иммуноглобулины класса G (IgG):

и содержащие иммуноглобулины класса M (Ig M):

4. При нарушениях гуморального иммунитета применяют препараты, активирующие функции В-лимфоцитов, а также Т-клеток и макрофагов. Препаратом, действующим на В-клетки, является миелопид.

5. При нарушении синтеза интерферонов назначают:

1) Индукторы эндогенного интерферона (циклоферон, амиксин, полудан).

2) Препараты интерферона:

6. Иммуносорбция, плазмоферез.

Все иммуномодуляторы целесообразно назначать в комплексной терапии с антибиотиками, противовирусными, противогрибковыми или противопротозойными средствами. У больных с нормальными показателями иммунного статуса, но с наличием клинических проявлений, оправданным является назначение препаратов, стимулирующих моноцитарно-макрофагальное звено иммунитета.

Ожидаемые результаты лечения:

Все лица с вторичными иммунодефицитами подлежат диспансерному наблюдению с обязательными периодическими исследованиями иммунного статуса.

ДРУГИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ИММУННОЙ СИСТЕМЫ

Аутоиммунные заболевания связаны со срывом иммунологической толерантности к собственным антигенам организма.

Аллергические реакции возникают при неадекватно высокой реакции иммунной системы на попавший в организм антиген. Это могут лекарственные препараты, пыльца растений, продукты питания и т.д.

Общим принципом лечения заболеваний иммунной системы, связанных с ее избыточной реактивность, является назначение иммуносупрессивной терапии.

Лимфопролиферативные заболевнаия лимфоидной ткани представлены двумя группами: лимфомами и лимфолейкозами. Развитие этих заболеваний напрямую связано с поражением механизмов контроля и регуляции процессов пролиферации лимфоидных клеток. Лейкозы – это неоплазии лимфомиелоидной ткани, которые первично возникают в костном мозге. Лимфомы – это неоплазии лимфоидной ткани, первично возникающие вне костного мозга, в периферической лимфоидной ткани.

Терапия лимфопролиферативных заболеваний основана на использовании лучевой и химиотерапии.