ПОИСК
новости пациентам специалистам фармакология
Об интерфероне
Интерферон - краеугольный камень иммунной системы
Как выглядит интерферон и откуда он берется
Где, как и когда работает интерферон
Чем грозит нехватка ИФ
Интерфероновый статус
Фармакология
Препараты интерферона
Классификая интерферонов
Препараты влияющие на функции иммунной системы
Принципы лечения болезней иммунной системы
Часто задаваемые вопросы
Иммунитет
Что такое иммунитет?
Из чего состоит и как функционирует иммунная система
Два иммунитета лучше,чем один
Что такое иммунный статус и как его исследуют
Просто о болезнях иммунной системы
На основании, каких признаков можно заподозрить имммунодефицитное состояние
Недостаток интерферона и инфекции иммунной системы
Интерферон и болезни
Онкологические заболевания и ИФ
Питание онкологических больных во время лечения интерфероном
Герпес и ИФ
Хронические гепатиты и ИФ
СПИД и ИФ
Интерферон и дети часто болеющие простудными заболеваниями
Врачам
Механизмы действия ИНФ
Интерфероновый статус
Детские болезни
Акушерство/гинекология
Инфекционные болезни
Дермато-венерология
Гастроэнтерология
Аллергические заболевания
Урология
Хирургия
Пациентам
Часто задаваемые вопросы
На что может надеяться пациент при лечении гепатита С интерфероном
Хламидиоз
Герпес
Гепатит
ОРВИ и Грипп
Герпес и интерферон
Главная »» Библиотека »» Фармакология

Принципы лечения болезней иммунной системы

версия для печати версия для печати

К патологии иммунной системы относятся первичные (врожденные), вторичные (приобретенные) иммунодефициты, аутоиммунные, аллергические и лимфопролиферативные заболевания.

ПЕРВИЧНЫЕ ИММУНОДЕФИЦИТЫ

Первичные иммунодефициты это генетически обусловленные нарушения развития клеток иммунной системы. Встречаются достаточно редко, примерно 1 случай на 500 тыс. человек. Выявляются чаще всего уже в детском возрасте.

В зависимости от нарушений того или иного звена иммунитета все иммунодефициты можно разделить на три группы:

  • С преимущественным поражением клеточного звена иммунитета
  • С нарушением продукции антител
  • С дефектами фагоцитов и системы комплимента

К первичным иммунодефицитам относят следующие заболевания:

  • Обусловленные В-клеточной недостаточностью (сцепленная с Х-хромосомой агаммаглобулинемия, общий вариабельный иммунодефицит, иммунодефицит с тимомой и др.).
  • Обусловленные Т-клеточной недостаточностью (синдром Ди-Джоржа (атрезия или гипоплазия тимуса), хронический кандидоз слизистой оболочки и кожи и др.).
  • Обусловленный Т- и В-клеточной недостаточностью (синдром Вискотта-Олдрича, тяжелый комбинированный иммунодефицит и др.).
  • Обусловленные патологией фагоцитов (дефицит адгезии лейкоцитов, хронический гранулематоз и др.).
  • Обусловленные дефицитом системы комплемента: дефицит фактора I, дефицит фактора II, дефицит отдельных компонентов комплемента и др.

Заболеваний, связанные с недостаточностью В-клеточного звена

Сцепленная с Х-хромосомой агаммаглобулинемия (болезнь Брутона). Связана с отсутствием в сыворотке крови антител Ig M, Ig G и Ig A классов. Проявляется заболевание частыми бактериальными и вирусными инфекциями.

Гипер Ig M синдром. Заболевание характеризуется нормальным или повышенным содержанием Ig M и отсутствием Ig G и Ig A. Проявляется эта патология частыми гнойными бронхитами и пневмониями.

Общие принципы лечения заболеваний, связанные с недостаточностью В-клеточного звена:

  • При отсутствии или снижении содержания в сыворотке антител Ig M, Ig G и Ig A классов назначают пожизненную заместительную терапию антителсодержащими препаратами (иммуноглобулины для внутривенного введения). Введение иммуноглобулинов проводят в режиме насыщения и в поддерживающем режиме. В случае их недоступности применяют нативную плазму от постоянных доноров.
  • Иммуномодулирующая терапия: бронхомунал (по 3,5 мг 1 раз в день утром натощак в течении 20-30 дней.), нуклеинат натрия (по 0,2 г 3 раза в день в течении месяца), рибомунил (по 3 таблетки 1 раз в день утром натощак в течении 21 дня, в последующие 5 месяцев – 4 дня в месяц).
  • При бактериальных инфекциях, лицам с первичными иммунодефицитами показана антибактериальная терапия. В зависимости от возбудителя, вызвавшего тот или иное заболевание, применяют цефалоспорины (цефтриаксон, цефатоксим, цефтазидим), антибиотики пенициллинового ряда (амоксициллин, амоксиклав), аминогликозиды (гентамицин, амикацин), сульфаниламиды (бактрим, септрим) и т.д.
  • Противогрибковые средства (флуконазол, интраконазол).
  • Больным, страдающим хроническими бронхолегочными инфекциями назначают муколитики (амброксол, бромгексин), по показаниям – постуральный дренаж и вибрационный массаж.

В результате проведенного лечения у больных должен поддерживаться уровень претрансфузионных сывороточных Ig G выше 200 мг% и ослабить или купировать клинические проявления заболевания.

Заболеваний, связанные с первичным дефектом Т-клеточного звена

Синдром Ди-Джоржио (гипоплазия вилочковой и паращитовидных желез). Для диагностики этой патологии необходимо кроме стандартных диагностических мероприятий определить уровень кальция в крови, количество тромбоцитов.

Для лечения иногда применяют трансплантацию фетального тимуса, иммуномодулирующую терапию, санацию очагов инфекции, лечение врожденных пороков сердца проводится по стандартам кардиологии, недостаточности паращитовидных желез – по стандартам эндокринологии.

Комбинированный иммунодефицит с нормальным содержанием иммуноглобулинов (синдром Незелофа). Это заболевание характеризуется нормальным содержанием иммуноглобулинов и значительным снижением Т-лимфоцитов. Проявляется частыми герпетическими инфекциями, гнойничковыми поражениями кожи, пневмониями и др.

Лечение заболеваний с первичным дефектом Т-клеточного звена

заключается в трансплантации костного мозга.

Комбинированные иммунодефициты

Синдром Вискотта-Олдрича – проявляется тромбоцитопенией, экземой, склонностью к лимфопролиферативным заболеваниям (неходжкинская лимфома), выраженным снижением Т-лимфоцитов, диссиммуноглобулинемией.

Лечение заключается в пересадке костного мозга от HLA-идентичного донора. При значительном снижении гемоглобина проводят заместительную терапию эритроцитарной массой. У больных с частыми кровотечениями целесообразно удаление селезенки. При присоединении бактериальной инфекции назначают антибактериальную терапию: цефалоспорины (цефтриаксон, цефатоксим, цефтазидим), сульфаниламиды (бактрим, септрим), антибиотики пенициллинового ряда (амоксициллин, амоксиклав), аминогликозиды (гентамицин, амикацин) и т.д. как для общего, так и для местного применения в виде мазей и кремов. Для подавления роста грибковой флоры применяют противогрибковые средства (флуконазол, интраконазол).

Дефекты фагоцитарной системы

Хронический гранулематоз. Это заболевание заключается в утрате бактерицидных свойств нейтрофилами. Проявляется множественными гранулемами лимфатических узлов, кожи и легких, генерализованной лимфоаденопатией, остеомиелитами, атипичными пневмониями, инфекциями мочеполовой и желудочно-кишечной систем.

Лечение хронического гранулематоза заключается в постоянном применении антибактериальных препаратов. Часто больным назначают пожизненное применение триметоприм-сульфаметоксазола (ориприм, бактрим), что позволяет снизить тяжесть и частоту бактериальных инфекций. Комбинированные сульфаниламиды назначаются по 960 мг (у детей старше 121 лет) 2 раза в сутки, по 480 мг (у детей 6-12 лет) 2 раза в сутки, по 240 мг (у детей 6 месяцев-5 лет) 2 раза в сутки, по 120 мг (у детей 6 недель – 6 месяцев) 2 раза в сутки. Нередко эти больные подвержены грибковым инфекция с поражением не только слизистых и кожи, но и внутренних органов. При кандидозах им назначают итраконазол (орунгал), при аспергиллезах – амфотерацин В (фунгизон). По показаниям назначают антигистаминные средства (лоратадин, клемастин), муколитики (амброксол, лазолван).

Дефекты фагоцитоза, связанные с недостаточностью ферментов и дефекты системы комплемента.

Синдром Чедиака-Хигаси обусловлен дефектом нейтрофилов и моноцитов, вследствии чего они утрачивают бактерицидную активность. Заболевание характеризуется лимфоаденопатиями, лимфомами с гепатоспленмегалией, множественными очагами инфекции.

Врожденные дефекты системы комплиментов классифицируются в зависимости от нарушения компонентов комплимента:

  • C1q: рецидивирующие инфекции, СКВ-подобный синдром, комбинированный иммунодефицит и т.д..
  • C1r: гломерулонефрит, рецидивирующие инфекции, некроз кожи и др.
  • C1s: СКВ и сходные синдромы.
  • C2: синдром Шенлейна-Геноха, болезнь Ходжика и др.
  • C3: артралгии, рецидивирующие инфекции, поражения кожи и т.д.
  • C4: СКВ и сходные синдромы.
  • C5: рецидивирующие инфекции, вызванные нейсериямии.

Общими принципами лечения этих заболеваний является введение «недостающих» ферментов, антибиотикотерапия, симптоматическое лечение.

ВТОРИЧНЫЕ ИММУНОДЕФИЦИТЫ

Вторичные иммунодефициты – это снижение иммунитета, возникшие в результате неблагоприятного воздействия на организм тех или иных факторов. Чаще всего вторичные иммунодефициты формируются в постнатальном периоде или в зрелом возрасте.

Вторичные иммунодефициты делятся на:

  • Острые иммунодефициты (возник как следствие острого инфекционного заболевания, тяжелой травмой, интоксикацией и др.);
  • Хронические иммунодефициты (развивается на фоне хронических воспалительных заболеваний, аутоиммунных нарушений, опухолевого роста и др.).
  • Вторичный иммунодефицит, вызванный ВИЧ-инфекцией.

В зависимости от нарушений того или иного звена иммунитета выделяют:

  • Вторичные иммунодефициты с преимущественным нарушением клеточного иммунитета.
  • Вторичные иммунодефициты с преимущественным нарушением гуморального иммунитета.
  • Вторичные иммунодефициты с преимущественным нарушением системы фагоцитов.
  • Вторичные иммунодефициты с преимущественным нарушением системы комплемента.
  • Вторичные иммунодефициты с комбинированными дефектами.

Клинически вторичные иммунодефициты проявляются в виде частых ОРЗ, гайморитов, пиодермий, пневмоний и поражений других органов и тканей, развитием хронических инфекционно-воспалительных процессов (хронические бронхиты, пиелонефриты, отиты и др.), злокачественных новообразований и генерализованных инфекций.

Факторы, способствующие возникновению вторичных иммунодефицитов:

  • Бактериальные инфекции (стафилококковая, пневмококковая, менингококковая, туберкулез и др.).
  • Вирусные инфекции (ВИЧ-инфекция, вируса из семейства герпеса, хронические вирусные гепатиты, корь, краснуха, грипп).
  • Нарушение питания, особенно с белковым голоданием, дефицитом витаминов и микроэлементов, кахексия, ожирение, потеря белка через кишечник или почки.
  • Злокачественные новообразования, особенно лимфопролиферативные.
  • Аутоиммунные заболевания.
  • Протозойные инвазии и гельминтозы (малярия, токсоплазмоз, лейшманиоз, трихинеллез, аскаридоз и др.).
  • Состояния, сопровождающиеся потерей иммунокомпетентных клеток и иммуноглобулинов (кровотечения, ожоги, нефрит).
  • Экзогенные и эндогенные интоксикации (отравления, тиреотоксикоз).
  • Эндокринные заболевания (сахарный диабет).
  • Воздействия на организм ионизирующего излучения, СВЧ и др.
  • Прием наркотических средств.
  • Длительное применение лекарственных веществ (химиотерапия, цитостатики, кортикостероиды).
  • Длительные психоэмоциональные и физические перегрузки.
  • Хирургические операции и тяжелые травмы.
  • В старческом возрасте и у беременных развиваются так называемые естественные иммунодефициты.

Заподозрить вторичные иммунодефициты можно по слабой температурной реакции или ее отсутствие при остром инфекционном заболевании и по частым вялотекущим, рецидивирующим инфекциям, трудно поддающиеся традиционному лечению.

Подтвердить наличие вторичных иммунодефицитов можно по данным иммунологических исследований. Вторичные иммунодефициты могут быть:

  • с клиническими признаками иммунодефицита и изменениями иммунного статуса.
  • с клиническими признаками иммунодефицита без изменений иммунного статуса.
  • с изменениями иммунного статуса без клинических признаков иммунодефицита.

Принципы лечения больных с вторичными иммунодефицитами:

1. Для коррекции нарушений в Т-клеточном звене иммунитета используются препараты, активирующие функцию Т-клеток:

  • тактивин в дозе 0,01% - 1 мл подкожно;
  • тимоген в дозе 0,01% - 1 мл внутримышечно;
  • имунофан;
  • миелопид (фракция МП-1) и др.

2. Для коррекции нарушений в системе моноцитарно-макрофагальных клеток применяют препараты, оказывающих преимущественное воздействие на эти клетки:

  • полиоксидоний в дозе от 6 до 12 мг;
  • ликопид в дозе 1 и 10 мг;
  • интерфероны (гамма-интерферон);
  • миелопид (фракция МП-3);
  • рибомунил и др.

При тяжелых формах поражения моноцитарно-макрофагальной системы используются препараты, содержащие колониестимулирующие факторы:

  • лейкомакс 150, 300 и 400 мкг;
  • нейпоген 300 и 480 мкг;
  • с заместительной целью применяется лейкомасса.

3. С заместительной целью при гипогаммаглобулинемиях используются препараты содержащие иммуноглобулины класса G (IgG):

  • сандоглобулин 1,3, 6 и 12 г во флаконе;
  • октагам 50,100 и 200 мл во флаконе;
  • интраглобулин 2,5 и 5 г;
  • нормальный человеческий иммуноглобулин для внутривенного введения;

и содержащие иммуноглобулины класса M (Ig M):

  • пентаглобин 5% - 10, 20 и 50 мл и др.

4. При нарушениях гуморального иммунитета применяют препараты, активирующие функции В-лимфоцитов, а также Т-клеток и макрофагов. Препаратом, действующим на В-клетки, является миелопид.

5. При нарушении синтеза интерферонов назначают:

1) Индукторы эндогенного интерферона (циклоферон, амиксин, полудан).

2) Препараты интерферона:

  • природные (лейкинферон это цитокин, включающий интерлейкины, a-интерферон и фактор некроза опухоли, назначается при развитии гной­но-септических состояний по 10 000 ME внутримышечно 2 раза в день курсом 10-15 дней.; человеческий лейкоцитарный интерферон, эгиферон);
  • рекомбинантные (виферон, реаферон, роферон это рекомбинантный альфа-2а-интерферон, назначается по 45 млн ME подкожно или внутримышечно 3 раза в неделю в течение 6 месяцев).

6. Иммуносорбция, плазмоферез.

Все иммуномодуляторы целесообразно назначать в комплексной терапии с антибиотиками, противовирусными, противогрибковыми или противопротозойными средствами. У больных с нормальными показателями иммунного статуса, но с наличием клинических проявлений, оправданным является назначение препаратов, стимулирующих моноцитарно-макрофагальное звено иммунитета.

Ожидаемые результаты лечения:

  • Уменьшение или исчезновение клинических проявлений иммунодефицита.
  • Удлинение межрецидивных промежутков.
  • Нормализация показателей иммунной системы.

Все лица с вторичными иммунодефицитами подлежат диспансерному наблюдению с обязательными периодическими исследованиями иммунного статуса.

ДРУГИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ИММУННОЙ СИСТЕМЫ

Аутоиммунные заболевания связаны со срывом иммунологической толерантности к собственным антигенам организма.

Аллергические реакции возникают при неадекватно высокой реакции иммунной системы на попавший в организм антиген. Это могут лекарственные препараты, пыльца растений, продукты питания и т.д.

Общим принципом лечения заболеваний иммунной системы, связанных с ее избыточной реактивность, является назначение иммуносупрессивной терапии.

Лимфопролиферативные заболевнаия лимфоидной ткани представлены двумя группами: лимфомами и лимфолейкозами. Развитие этих заболеваний напрямую связано с поражением механизмов контроля и регуляции процессов пролиферации лимфоидных клеток. Лейкозы – это неоплазии лимфомиелоидной ткани, которые первично возникают в костном мозге. Лимфомы – это неоплазии лимфоидной ткани, первично возникающие вне костного мозга, в периферической лимфоидной ткани.

Терапия лимфопролиферативных заболеваний основана на использовании лучевой и химиотерапии.

Яндекс цитирования Rambler's Top100 Рейтинг@Mail.ru  

Копирование материалов без активной гиперссылки на www.interferon.su запрещено