ПОИСК
новости пациентам специалистам фармакология
Об интерфероне
Интерферон - краеугольный камень иммунной системы
Как выглядит интерферон и откуда он берется
Где, как и когда работает интерферон
Чем грозит нехватка ИФ
Интерфероновый статус
Фармакология
Препараты интерферона
Классификая интерферонов
Препараты влияющие на функции иммунной системы
Принципы лечения болезней иммунной системы
Часто задаваемые вопросы
Иммунитет
Что такое иммунитет?
Из чего состоит и как функционирует иммунная система
Два иммунитета лучше,чем один
Что такое иммунный статус и как его исследуют
Просто о болезнях иммунной системы
На основании, каких признаков можно заподозрить имммунодефицитное состояние
Недостаток интерферона и инфекции иммунной системы
Интерферон и болезни
Онкологические заболевания и ИФ
Питание онкологических больных во время лечения интерфероном
Герпес и ИФ
Хронические гепатиты и ИФ
СПИД и ИФ
Интерферон и дети часто болеющие простудными заболеваниями
Врачам
Механизмы действия ИНФ
Интерфероновый статус
Детские болезни
Акушерство/гинекология
Инфекционные болезни
Дермато-венерология
Гастроэнтерология
Аллергические заболевания
Урология
Хирургия
Пациентам
Часто задаваемые вопросы
На что может надеяться пациент при лечении гепатита С интерфероном
Хламидиоз
Герпес
Гепатит
ОРВИ и Грипп
Герпес и интерферон
Главная »» Библиотека »» Врачам

Клинические проявления первичных иммунодефицитов (первичная информация для врачей) (Часть 1)

версия для печати версия для печати

В настоящее время различают  пятьдесят различных первичных иммунодефицитов, которые поражают практически каждую часть иммунной системы.

Х-сцепленная (X-LINKED X-LA) агаммаглобулинемия:

Это заболевание представляет собой сцепленное с X-хромосомой рецессивное расстройство, возникающее вследствие  нарушения процесса дифференциации В-лимфоцитов. У мужчин с  X-LA отмечается снижение количества зрелых  B-лимфоцитов и тяжелая пангипоглобулинемия. Клеточноопосредованные функции иммунитета - нормальны. Больные мужчины чувствуют себя довольно хорошо в первые месяцы жизни, но дальнейшем возникают тяжелые и частые инфекции. В особенности характерна патология придаточных пазух носа и легких. Каждый отдельно взятый процесс может быть не тяжелее, чем у обычных людей, но  инфекции носят хронический и рецидивирующий характер. Наиболее чаcто встречаются такие патогены как S. pneumoniae, H. influenza  b, стрептококк и стафилококк. Важными патогенами для больных с хроническими легочными инфекциями могут быть не типируемые  H. Influenzae и разнообразные грамотрицательные микробы и микоплазмы.

Бактериальные менингиты, сепсис, артриты и остеомиелит могут наблюдаться не столь часто, но чаще чем в общей популяции. Диагноз  X-LA может быть заподозрен на основании частых и тяжелых бактериальных инфекций. Помогают правильному диагнозу данные относительно наличия аналогичных патологических симптомов среди членов семьи. Однако позитивный семейный анамнез может быть отмечен не во  всех случаях.  Раннее распознавание заболевания и начало введения иммуноглобулинов (гаммаглобулинов) – ключевой фактор, предупреждающий развитие хронических заболеваний легких.

Общая вариабельная иммунологическая недостаточность
(COMMON VARIABLE IMMUNODEFICIENCY - CVID)

Больные представляют собой гетерогенную группу пациентов, у которых наблюдается гипогаммаглобулинемия в сочетании с различной выраженностью дисфункций Т-клеток. Этиологическая основа этой группы заболеваний остается не ясной. В настоящее время не распознан характер наследования, хотя в некоторых семьях  отмечается кластерное наследование CVID . У большинства пациентов до третей декады жизни не проявляются симптомы заболеваний, но у меньшей части больных симптомы наблюдаются уже на протяжении первых десяти лет. Наиболее  частые проявления  CVID – хронические/рецидивирующие инфекции дыхательной и респираторной системы. У больных без предварительного серьезного инфекционного анамнеза могут развиваться рецидивирующие отиты и бронхиты.

Спектр заболеваний дыхательной системы очень напоминает тот, что мы видим у пациентов с  X-LA. Однако в дополнении к этому удивительно высока частота желудочно-кишечных заболеваний. Хроническая диарея наблюдается у 30% пациентов. Наиболее часто идентифицируемыми патогенами являются лямблии (Giardia lamblia) и бактерии, обеспечивающие избыточный бактериальный рост в тонком кишечнике. У пациентов с CVID так же наблюдается множество сочетанных заболеваний, которые вероятно являются следствием нарушения регуляции иммунитета. Наиболее часто встречается хроническая идиопатическая диарея с мальабсорбцией. Повышена частота воспалительных заболеваний кишечника, глютен-чувствительной энтеропатиии и нодулярной лимфоидной гиперплазии.

Гематологические нарушения включают аутоиммунную гемолитическую анемию, иммунную тромбоцитопению, пернициозную анемию и персистирующую спленомегалию. Ревматоидный артрит и другие коллагеновые заболевания встречаются чаще, чем это можно было бы ожидать. О диагнозе  CVID обычно начинают думать при частых и/или тяжелых синопульмональных инфекциях. Основой лечения  CVID является профилактическое применение иммуноглобулинов и  активное лечение инфекционных процессов.

Селективный дефицит  IGA

Селективный дефицит  IgA наиболее частое первичное имммунодефицитное состояние, которое наблюдается приблизительно от 1/500 до  1/1000 индивидуумов в общей популяции. При нормальном содержании иммуноглобулинов других классов у пациентов наблюдается уровень IgA менее чем  5 мг/дл,  нормальная реакция антител сыворотки крови и обычный клеточно-опосредованный иммунный ответ. Однако данное определение может оказаться чрезмерно узким при низком, но не отсутствующем содержании  IgA (5-10 мг/дл) могут наблюдаться аналогичные клинические проявления. Более того, пациенты, ранее классифицируемые как имеющие «селективный»  дефицит IgA в настоящее время демонстрируются как те, что имеют сочетанные иммунологические нарушения. Наболее частыми из этих нарушений являются дефициты  IgG2 и/или  IgG4. Так же как и при вариабельной иммунодефиците, эти состояния встречаются спорадически.

Однако у некоторых пациентов селективный дефицит IgA носит семейный характер. Многие, но не все пациенты с  селективным дефицитом IgA имеют повышенную чувствительность к инфекциям. Как и следовало ожидать, предоминантная роль сывороточного  IgA по отношению к секреторному IgA, приводит к тому, что наиболее частой локализацией инфекций являются слизистые оболочки. Бактериальный менингит и сепсис встречаются редко. Примерно у 50% пациентов с дефицитом  IgA наблюдаются хронические отиты, синуситы и пневмонии. Те из пациентов с дефицитом  IgA, у которых наблюдаются хронические респираторные инфекции,  часто имеет место  ассоциированный дефицит субкласса  IgG. Так как данное расстройство подлежит терапии иммуноглобулином количественная оценка субклассов IgG и тестирование на наличие антител должно быть включено в план обследования всех пациентов страдающих дефицитом IgA

Вторым наиболее важным объектом для инфекций являются слизистые оболочки тонкого кишечника. Giardia lamblia – наиболее часто идентифицируемый патоген у этой группы пациентов, несмотря на то, что это заболевание часто остается недиагностируемым из-за того, что  его симптомы носят хронический характер и не ярко проявляются. Аутоиммунные и ревматические заболевания так же тесно связаны с  селективным дефицитом IgA. Данные состояния включают ревматоидный артрит, системную красную волчанку, тиреоидит, пернициозную анемию, воспалительные заболевания кишечника и глютен-чувствительную энтеропатию.

Терапия иммуноглобулинами противопоказана при селективном дефиците IgA.

Коммерческие препараты содержат следовые количества IgA, которые достаточны для сенсибилизации пациентов к  IgA, что может в свою очередь привести образованию анти-IgA антител и  в редких случаях индуцирует анафилактические реакции. Однако это не является абсолютным противопоказанием к иммуноглобулиновой терапии. Это обосновывается тем, что  состояние пациентов с сопутствующим дефицитом IgG и антител в результате профилактического введения иммуноглобулинов может улучшаться.

 

Яндекс цитирования Rambler's Top100 Рейтинг@Mail.ru  

Копирование материалов без активной гиперссылки на www.interferon.su запрещено